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导语：先天性脊柱侧弯是一种进展性疾病，多数早期未经过正规治疗的患儿，随着年龄的增长，患儿脊柱的柔韧性逐渐变差，侧弯牵连的节段增加，先天性脊柱侧弯在罕见病种类里来说较为普遍。发病患者中脊柱畸形合并椎管内畸形的发生率为15%-38%。其中约13%～29%的先天性脊柱侧弯患者合并有脊髓栓系。
01你了解先天性脊柱侧弯？普及脊柱侧弯的科学知识，关爱身边的患者
1、什么是先天性脊柱侧弯？
先天性脊柱侧弯是由于脊椎畸形引起的脊柱纵向生长不平衡而产生的脊柱侧向弯曲，其中最常见的是半椎体畸形，半椎体畸形属于椎体形成障碍，半椎体形成病因尚未完全明确，可能与胚胎发育异常有关，在脊柱发育期间，胚胎受到干扰，可能导致椎体形成异常。随着患儿生长发育，脊柱侧弯加重，甚至出现神经系统灾难性后果可能。脊柱侧弯会导致心肺功能障碍，严重者会因为胸廓的变形挤压导致心肺的发育畸形。
2、先天性脊柱侧弯有哪些类型？
按照脊柱侧弯类型可以分为三类，包括椎体形成不良型，半椎体即为此类型；椎体分节不全型；上述两种的混合型。按照半椎体来分类可以分为完全分节半椎体、部分分节半椎体以及未分节半椎体。三类先天性脊柱侧弯畸形中，其中混合型最常见，发病率大约为41.4%。半椎体形成后往往会导致脊柱力线不平衡，形成一个带有弧度的脊柱畸形。
3、先天性脊柱侧弯的发病原因
先天性脊柱侧弯的确切病因不明显，但大部分学者认为，环境因素和遗传因素的共同作用引起胚胎发育期的椎体畸形，进而导致脊柱侧弯，并且在出生后随着生长发育畸形逐渐加重。低氧浓度可能是导致先天性椎体畸形形成的外界因素之一，主要作用于4-8周的胚胎。
体节的形成具有一定的周期性，这是由Notch信号通路的分节时钟运动调节和控制的，敲除Notch信号的核心基因或者调整基因都会引起体节形成异常。先天性脊柱侧弯好发于女性，发病原因是由于胚胎时期体节形成障碍所致。患者常于出生后即表现出脊柱的畸形，且随着生长发育，畸形呈进行性加重，对患者的心肺功能及心理健康构成严重威胁。
02先天性脊柱侧弯应该如何治疗？按照病情轻重程度，选择合适的疗法
1、非手术治疗
非手术治疗是先天性脊柱侧弯早期和程度较轻患者的最佳选择，一般来说，儿童特发性脊柱侧弯一旦被发现，就应该对侧弯角度进行测量以估计侧弯发展的可能性，目前仍无可靠方法来预测初诊的患儿脊柱侧弯是否继续发展。使用矫形支具治疗被大多数矫形外科医生认为是最为常用、唯一行之有效的非手术治疗方法，当脊柱侧弯Cobb’s角大于25°时应建议支具治疗。
2、半椎体手术
先天性脊柱侧弯的手术目标是阻止侧弯的进展，对于先天性脊柱侧弯患儿，经明确诊断后，应该早期手术，不应该放任病情发展以致侧弯加重、脊柱僵硬、脊柱旋转严重压迫心肺功能发育，错失手术时机。
对于先天性脊柱侧弯手术治疗时机的把握一般而言越早越好，先天性脊柱侧弯手术方式很多，开展较早的是前后路分期或一期半椎体切除术，大体方法是先经前路切除半椎体及软骨终板，再改为俯卧位进一步切除半椎体，行内固定矫形、植骨融合。
3、三维CT检测
随着医学影像技术的发展，对脊柱侧弯的患儿采用仰卧位三维CT扫描以及扫描后的传统椎弓根置钉参数测量已经逐渐成为本类疾病在术前评估及术中指导临床脊柱外科医生手术准确安放椎弓根螺钉最为常用的方法，置钉准确率为98.22%。
准确地调整出标准纵切线、标准横切线及标准冠状位线，因为脊柱侧弯角度越大，其椎体变形、旋转情况常常越严重，其测量、计算椎弓根钉参数越为困难，尤其是对于畸形严重的脊柱侧弯患儿来说，准确的标准纵切线、标准横切线及标准冠状位线作为参考标尺就显得更为重要。
03还在担心手术治疗的风险吗？了解手术的全过程，从此挺直腰板做人
1、手术方法
所有患儿均采取Ⅰ期后路半椎体切除术、自体植骨或混合植骨、脊柱钉棒固定系统内固定手术方法，术前半小时抗生素预防感染，采用气管插管全身麻醉，术前留置导尿，手术采取俯卧位，下垫硅胶软垫，注意预防压疮和保暖，常规消毒铺巾。
根据脊柱CT平扫和三维重建确定的半椎体位置，确定需要固定的节段后，并在相应的椎体植入椎弓根螺钉，置钉后用C型臂证实置钉位置。在凹侧安置临时棒稳定脊柱，避免在进行半椎体切除的操作时由于脊柱扭转、成角造成的脊髓剪切样损伤。用神经剥离子仔细探查椎管内有无碎骨屑或异常突起，有则取出或压实，避免压迫脊髓，半椎体切除缝隙置入自体松质骨，若不足则予以同种或异种植骨材料进行植骨融合。
2、术后处理
植骨后逐层缝合伤口，1%聚维酮碘、0.9%生理盐水冲洗切口，皮下安置引流管，无菌敷料包扎伤口，术后用热塑矫形支具外固定。根据手术时间、出血量情况转入ICU或病房，术后3天予以止血、抗生素预防感染，定期伤口换药，术后1天、6天复查脊柱全长正侧位X片，术后5天鼓励患儿下床活动。
视伤口愈合、术后康复情况，出院后继续支具外固定，每月随访一次，随访3月，改为3月随访1次，以后半年至一年随访一次至成年，支具外固定至骨性融合，钉棒内固定系统保留体内。
3、预防并发症
在进行半椎体切除、侧弯纠正操作时，可能会出现脊髓的剪切损伤、神经根损伤等；在咬除半椎体时有可能会撕裂硬脊膜；在安置椎弓根螺钉时，若置钉角度不良会导致椎弓根螺钉误入椎管内，从而引起脊髓、神经根损伤。部分患者会出现下肢肌力减退、感觉障碍、腹胀、背部疼痛、右下肢不适、右下肢巴氏征阳性等症状。
所以，在进行加压纠正侧弯时，切不可盲目追求矫正角度，过度地追求矫正度数只会增加手术的风险和造成严重后果，手术的目的是维持整个脊柱的平衡和阻止侧弯的继续进展。矫形操作时需密切观察硬脊膜有无皱褶，若出现则立即停止加压，进一步咬除椎板，避免损伤脊髓。
结语：早期诊断、早期外科干预是其基本的治疗原则，先天性脊柱侧弯在儿童常见脊柱侧弯中仅次于特发性脊柱侧弯而占第2位。每一个患儿没有办法自主选择先天性的疾病，但是当他们来到这个世界，他们就是独立的生命，所以，请关爱身边的每一个孩子，也愿每一个天使般的孩子可以健康成长。
